Etude sur les vascularites associées à des ANCA-IgA

Nous vous invitons à participer à une étude descriptive des cas de vascularites associées à des ANCA d'isotype IgA.

Les vascularites associées aux ANCA sont habituellement associées à des auto-anticorps de type IgG, dont la pathogénicité est aujourd’hui suggérée par des arguments cliniques et experimentaux, tant in vitro que basés sur des modèles in vivo.

La présence d’ANCA d’autres classes/isotypes d’immunoglobulines, et notamment d’ANCA-IgA, a déjà été décrite dans la littérature, soit au cours de maladies inflammatoires sans vascularite (dermatose neutrophiliques, MICI, hépatites auto-immunes), soit au cours de vascularites systémiques pauci-immunes (avec ANCA anti-IgG), soit au cours de vascularites à complexes immuns contenant des IgA, définissant une forme particulière de purpura rhumatoïde (vascularite à IgA). 

L’objectif de cette étude retrospective est de rassembler des observations de patients présentant une vascularite avec présence d’ANCA de classe IgA, afin d’en décrire la présentation clinique et histologique.

Les critères d’inclusion sont : 

  • Vascularite prouvée au plan histologique (pauci-immunes ou avec dépots d’IgA)
  • ET la présence d’ANCA circulants d’isotype IgA (avec ou sans ANCA-IgG)

La méthodologie sera :

  1. Analyse de la présentation clinique et histologique initiale de ces patients, de la réponse au traitement immunosuppresseur ainsi que de l’évolution de la vascularite au cours du suivi.
  2. Comparaison avec deux cohortes de patients appariés :
    • une cohorte de patients présentant une vascularite pauci-immune avec ANCA-IgG
    • une cohorte de patients présentant un purpura rhumatoïde sans présence d’ANCA-IgA