Granulomatose nécrosante sarcoïdosique

Nous vous invitons à participer à une étude rétrospective visant à décrire la présentation clinico-biologique et radiologique, la prise en charge thérapeutique et l’évolution des granulomatoses sarcoïdosiques nécrosantes.

La granulomatose sarcoïdosique nécrosante est une angéite pulmonaire granulomateuse rare décrite en 1973 par Liebow. Cette pathologie est caractérisée par des granulomes sarcoïd-like, de la vascularite touchant classiquement les artères et les veines et des foyers de nécrose.De par sa présentation clinique et son histologie, elle se trouve au carrefour de nombreuses pathologies, comme les infections, la sarcoïdose, les hémopathies ou la granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de Wegener).Le diagnostic est souvent posé sur l’analyse histologique et la négativité des examens à la recherche d’une étiologie. Cependant, l’évolution et la prise en charge thérapeutique restent mal décrites.

Les objectifs sont :

  • Décrire la présentation cliniico-biologique et radiologique, la prise en charge thérapeutique et l’évolution des granulomatoses sarcoïdosiques nécrosantes
  • Décrire les diagnostics différentiels retrouvés devant l’association histologique de granulomes sarcoïd-like, de vascularite et des foyers de nécrose

Les critères d’inclusion sont :

  • Patients enfants et adultes
  • Ayant sur un prélèvement histologique la présence de granulomes sarcoïd-like, de foyers de nécrose, et idéalement de vascularite (ou inflammation vasculaire).

Etude rétrospective multicentrique.

Recueil des caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques au diagnostic, des traitements reçus et de l’évolution.

Analyse descriptive des données recueillies.