La première Journée Scientifique de notre Centre de Référence Maladies Autoimmunes et Systémiques Rares aura lieu le Vendredi 6 Octobre 2017 à l’hôpital Cochin.

Nous vous remercions de bloquer la date dans vos agendas et de retourner le bulletin d’inscription à beatrice.thomas2@aphp.fr

Les présentations des orateurs sont téléchargeables

05 Décembre 2016 : Première inclusion dans le protocole REOVAS testant le rituximab comme traitement d'induction de la granulomatose avec polyangéite (Churg-Strauss) par rapport à une stratégie conventionnelle.

23 Nov 2016 : Succès dans les inclusions de STATVAS avec 104 patients inclus et 94 patients randomisés. Les inclusions sont prolongées d'un an pour inclure encore 70 patients. Merci à tous, médecins et patients, de votre participation active.

14 Nov 2016 : Congrès Scientifique de l'American College of Rheumatology, Washington, USA .

Le suivi du protocole MAINRITSAN, présenté en session plénière par le Dr Benjamin Terrier, montre que la supériorité d'un traitement d'entretien par le rituximab par rapport à l'azathioprine (imurel) se maintient à 5 ans au cours des vascularites associées aux ANCA.

3 Oct 2016 : Etude PEXIVAS  Fin du recrutement après l'inclusion de 704 patients atteints de vascularite associée aux ANCA.

VACCINATION ANTI-GRIPPALE ET VASCULARITES

La possible sévérité de la grippe chez les malades prenant des corticoïdes et/ou des immunosuppresseurs pour traiter une vascularite nous encouragent à proposer une vaccination du malade ET de son entourage.

Le choix de vacciner tient compte du bénéfice attendu de la vaccination et des risques de celle-ci dans une maladie et une population donnée. Le faible niveau de risque de la vaccination plaide pour sa généralisation au cours des vascularites.

Toutefois, les situations ne sont pas identiques chez tous les malades et il faut connaître un certain nombre de limites à la vaccination, selon les vascularites et/ou leur traitement.

           - La vaccination est moins efficace lorsque le patient prend un immunosuppresseur et/ou des corticoïdes. Toutefois, la vaccination confère toujours un certain niveau de protection plaidant pour la vaccination.

       - Au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss), il est préférable de ne pas vacciner les malades en poussée ou qui viennent d’être mis en rémission (moins de 6 mois).

      - Les patients atteints de granulomatose avec polyangéite (Wegener) et de polyangéite microscopique ou d’autres vascularites, peuvent être vaccinés. La survenue de poussée de la maladie ou d’un effet secondaire après vaccination est exceptionnelle. Les effets secondaires ne sont pas plus fréquents que ceux observés après vaccination de la population générale.

        La vaccination est contre-indiquée chez les malades qui ont eu un effet secondaire grave après une précédente vaccination. Les réactions douloureuses locales, de poussée unique de fièvre ou de douleurs musculaires locales après la vaccination ne doivent pas être considérées comme des effets secondaires contre-indiquant la vaccination.

En conclusion :

1 - Il est souhaitable d’être vacciné ;

2 – Il faut que l’entourage du malade soit vacciné ;

3 – La vaccination est habituellement bien tolérée et les effets secondaires sont très rares ;

4 – Les contre-indications VRAIES sont rares ;

5 – L’efficacité de la vaccination est plus faible chez les patients traités par corticoïdes et/ou immunosuppresseurs.

Loïc Guillevin

• Les inclusions NEUTROVASC sont prolongées jusqu'au 25 mai 2017 à Cochin : il ne reste donc plus que quelques jours pour inclure.

• Penser aussi à FAMILYVAS si vous avez une famille multiplex atteinte de vascularite.
  

•      Rituximab en traitement d’entretien des vascularites associées aux ANCA

MAINRITSAN :

Le protocole MAINRITSAN est terminé.

Il montre la supériorité du rituximab par rapport à l’azathioprine dans le traitement d’entretien des vascularites associées aux ANCA.

Résultats de l'étude MAINRITSAN : vidéo ou  diapositives.

MAINRITSAN 2 :

Le protocole MAINRITSAN 2 voit ses premiers patients inclus terminer le protocole.

Il évalue le rituximab, en traitement d’entretien des vascularites associées aux ANCA, en comparant une administration systématique semestrielle (bras MAINRITSAN) à une administration selon la réascension des ANCA et CD19 (bras MAINRITSAN 2).

•  Vascularites du sujet âgé : Avantage au traitement d'induction allégé (CORTAGE)

• Recommandations du GFEV sur le rituximab dans les vascularites associées aux ANCA
  

Charles P. et al.: Rituximab: Recommendations of the French Vasculitis Study Group (FVSG) for induction and maintenance treatments of adult, antineutrophil cytoplasm antibody-associated necrotizing vasculitides.

Le GFEV (Groupe Français d'Etude des Vascularites) est une Association Loi 1901 qui a pour but :

• d'aider à promouvoir la recherche,
• de diffuser des informations actualisées aux médecins et patients,
• d'organiser et de coordonner des études thérapeutiques,
• de recenser et rassembler les médecins et chercheurs.

De nombreux protocoles et études thérapeutiques dans le domaine des vascularites systémiques ont été conduits et publiés sous l'égide du GFEV (plus de 36 protocoles prospectifs thérapeutiques ont été publiés depuis 1980, voir la page des protocoles du GFEV).

Le service de Médecine du Pr Guillevin a été labellisé en Novembre 2004 Centre de Référence National pour les Vascularites Nécrosantes et la Sclérodermie Systémique. Le label exact a été modifié en 2007 pour celui de Centre de Référence groupe I, maladies auto-immunes et maladies systémiques rares, en particulier pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique. A ce titre, il a un rôle de coordination du réseau de prise en charge des patients atteints de ces pathologies en France, en coopération avec les Centres de Compétences et les autres Centres de Référence groupe I.

Mis à jour le 15/09/2017