Centre de référence Maladies Pulmonaires Rares

Le Centre de référence des maladies pulmonaires rares (adulte) a été créé en novembre 2004. Sa thématique comporte une quinzaine de groupes de maladies pulmonaires rares. Les responsables des Centres de compétences participent activement à la définition des objectifs scientifiques et à la réalisation d'études.
Le Groupe d'Études et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P) a été créé en 1993 dans le cadre du Programme national de recherche clinique. Le GERM"O"P concernait un ensemble de diverses maladies pulmonaires rares, incluant les maladies hyperéosinophiliques, les vascularites, la lymphangioléiomyomatose, les syndromes hémorragiques alvéolaires, les bronchiolites, la fibrose pulmonaire idiopathique, etc. Un observatoire des maladies rares a été créé, des documents d’information et de prise en charge (Références pratiques actuelles) ont été produits pour les principales maladies rares, et des études scientifiques cliniques ont été réalisées, qui ont abouti à des publications de niveau international. Depuis la création du Groupe, la réunion annuelle du GERM"O"P a permis aux membres du Groupe de discuter des diverses thématiques des maladies rares pulmonaires, aboutissant à l’individualisation d’entités/syndromes et la réalisation d’études scientifiques.

Les objectifs poursuivis, dans le cadre de la filière RespiFIL, intègrent des thématiques pouvant bénéficier d’une synergie enfant-adulte, en particulier pour optimiser la transition enfant-adulte (par exemple dans le cadre de la dyskinésie ciliaire primitive). La thématique des pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes d’origine génétique est l’autre priorité en développement.

Les activités de recherche concernent essentiellement la recherche clinique, en lien avec les différents centres de recherche biopathologiques (génétique notamment) dans le domaine des maladies rares, et notamment celui des pneumopathies interstitielles diffuses.

Coordinateur : Pr Vincent Cottin
Service de Pneumologie
Hôpital Louis Pradel
28 Avenue du Doyen Jean Lépine
69677 Lyon (Bron)
Tel : +33 (0)4 27 85 77 00
http://maladies-pulmonaires-rares.fr/