Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)

La vascularite à IgA se caractérise par la triade classique : purpura palpable, arthralgies, douleurs abdominales.

Elle représente environ 10% des vascularites cutanées. L’étiologie est inconnue, mais des facteurs précipitants ont pu être identifiés : infection du tractus respiratoire, exposition médicamenteuse.

L'ACR a identifié 4 critères de classification pour la vascularite à IgA : âge <20 ans, purpura palpable, douleur abdominale aigue, et une biopsie mettant en évidence des granulocytes dans la paroi des petites artérioles et veinules. La présence de 2 des 4 critères permet de différencier la vascularite à IgA des autres formes de vascularite avec une sensibilité de 87% et une spécificité de 87,7%, mais cette classification est adaptée à la population pédiatrique. De même, la classification ELUAR/PRINTO/PRES a proposé des critères pour la population pédiatrique : un purpura prédominant aux membres inférieurs, associé à au moins un des quatre critères suivant : douleur abdominale, histologie standard compatible avec des dépôts d’IgA à l’étude en IFD, arthralgies ou arthrites, atteinte rénale.

Il s’agit typiquement d’une vascularite de l’enfant, de bon pronostic, dont l’incidence annuelle est de 3 à 26 pour 100 000 enfants, apparaissant fréquemment entre 4 et 7 ans. La vascularite à IgA de l’adulte moins fréquent, avec une incidence estimée entre 0,1 et 1,8 pour 100 000 individus. Dans une série espagnole de 417 patients, l’âge médian était de 7,5 ans, avec une prédominance de garçons. Au diagnostic, la maladie était caractérisée par une atteinte cutanée (55,9%), digestive (13,7%), articulaire (9,1%), rénale (24%), fièvre (6,2%).

Il est souvent difficile devant un purpura vasculaire isolée de faire la distinction entre une vascularite leucocytoclasique isolée et une vascularite à IgA. Michel et al. ont décrit des critères cliniques pour différencier une vascularite d’hypersensibilité d’une vascularite à IgA. La présence de 3 des 6 critères suivants permet de classer correctement la vascularite en vascularite à IgA dans 87,1% des cas : purpura palpable non liée à une thrombopénie, douleur abdominale diffuse post-prandiale associée typiquement à une diarrhée sanglante, hémorragie digestive de type méléna ou rectorragies, hématurie, âge inférieur à 20 ans, absence de médicaments au début de la maladie qui aurait pu précipiter l’affection.

Histologiquement, la vascularite à IgA n’a pas de spécificité, montrant une vascularite leucocytoclasique typique. Cependant, il est admis que l’IFD met en évidence des dépôts prédominant d’IgA dans la paroi des capillaires dans >90% des séries dermatologiques et dans 50% des séries néphrologiques.. Ainsi, la prédominance de dépôts d’IgA péri-vasculaires sur la biopsie cutanée est un argument supplémentaire pour une vascularite à IgA, sans en être spécifique. En effet, d’autres vascularites telles que la vascularite cryoglobulinémique peut présenter des dépôts d’IgA.

Le traitement repose souvent sur des mesures symptomatiques parce que la maladie est bénigne la plupart du temps, à savoir contention, repos et antalgiques. Les AINS doivent être évités en cas d’atteinte rénale ou digestive. En cas d’atteinte rénale avec une protéinurie légère à modérée, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion sont préconisés. La colchicine peut être efficace sur les manifestations cutanées, inhibant le chimiotactisme des polynucléaires neutrophiles au site de l’inflammation. La dapsone, médicament bactériostatique antibactérien utilisé dans une variété de maladie dermatologique associées à une accumulation de neutrophiles, incluant les vascularites leucocytoclasiques, est plus régulièrement efficace que la colchicine. Les corticoïdes sont efficaces sur les arthralgies, les douleurs abdominales, et parfois le purpura et cela est souvent dose-dépendant, avec un seuil élevé, mais leur efficacité semble controversée dans l’atteinte rénale. Les corticoïdes ne semblent pas indiqués chez les patients présentant un purpura, des douleurs articulaires modérées, sans atteinte rénale. Les autres immunosuppresseurs n’ont fait l’objet que de petites séries.