Vascularites des petits vaisseaux

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une vascularite nécrosante associant une inflammation de la paroi vasculaire et une granulomatose péri- et extravasculaire. Sur le plan clinique, la granulomatose avec polyangéite (GPA) se caractérise dans sa forme complète, par des signes ORL, une atteinte pulmonaire et une atteinte rénale.
Polyangéite microscopique
Individualisée de la PAN par Wohlwill puis redéfinie par Davson, la polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite systémique des petits vaisseaux dont les manifestations cliniques sont très proches de celles de la PAN en dehors de l'atteinte rénale et pulmonaire. La PAM est habituellement caractérisée par la présence d'une glomérulonéphrite rapidement progressive qui est presque constante et par l'atteinte pulmonaire qui est absente dans la PAN.
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
La granulomatose éosinophilique avec polyangéite, anciennement syndrome de Churg et Strauss, a été individualisé en 1951 à partir d'une série autopsique de patients ayant présenté un tableau anatomo-clinique voisin de celui de la périartérite noueuse (PAN). Les caractéristiques distinctives sont la présence d'un asthme, d'une éosinophilie et les constatations anatomo-pathologiques qui comprennent une vascularite des vaisseaux de petit calibre, artérioles et veinules, et un granulome.
Vascularites cryoglobulinémiques
Les cryoglobulinémies sont définies par la présence dans le sérum d’immunoglobulines qui précipitent au froid et se solubilisent à nouveau lors du réchauffement.
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
La vascularite à IgA se caractérise par la triade classique : purpura palpable, arthralgies, douleurs abdominales.
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
La vascularite urticarienne est une entité anatomo-clinique définie par une atteinte inflammatoire des capillaires du derme associée à une éruption cutanée urticarienne atypique.